IgG4-related Hashimoto’s thyroiditis – A new variant of a well known disease / Tireoidite de Hashimoto associada a IgG4 – Uma nova variante de uma doença bem conhecida

Hashimoto’s thyroiditis (HT) has been characterized for many years as a well-defined clinicopathologic entity, but is now considered a heterogeneous disease. IgG4-related HT is a new subtype characterized by thyroid inflammation rich in IgG4-positive plasma cells and marked fibrosis. It may be part of the systemic IgG4-related disease. We report a case of a 56-year-old Portuguese man who presented with a one-month history of progressive neck swelling and dysphagia. Laboratory testing revealed increased inflammatory parameters, subclinical hypothyroidism and very high levels of thyroid autoantibodies. Cervical ultrasound (US) demonstrated an enlarged and heterogeneous thyroid gland and two hypoechoic nodules. US-guided fine needle aspiration cytology was consistent with lymphocytic thyroiditis. The patient was submitted to total thyroidectomy and microscopic examination identified typical findings of HT, marked fibrosis limited within the thyroid capsule and lymphoplasmacytic infiltration, with >50 IgG4-positive plasma cells per high-power field and an IgG4/IgG ratio of >40%. After surgery, serum IgG4 concentration was high-normal. Symptoms relief and reduction in laboratory inflammatory parameters were noticed. Thyroid function is controlled with levothyroxine. To our knowledge we report the first case of IgG4-related HT in a non-Asian patient. We also perform a review of the literature regarding IgG4-related disease and IgG4-related HT. Our case highlights this new variant of the well known HT, and helps physicians in recognizing its main clinical features, allowing for proper diagnosis and treatment.

A tireoidite de Hashimoto (TH) foi caracterizada durante muitos anos como uma entidade clinicopatológica bem definida, mas é atualmente considerada uma patologia heterogênea. A TH associada a IgG4 apresenta-se como um novo subtipo, sendo caracterizada por inflamação da tireoide com numerosos plasmócitos IgG4-positivos e fibrose extensa. É possível que pertença ao espectro da doença sistêmica associada a IgG4. Relatamos o caso de um homem português de 56 anos que se apresentou com aumento progressivo do volume cervical e disfagia, com um mês de evolução. A avaliação laboratorial revelou elevação dos parâmetros inflamatórios, hipotireoidismo subclínico e níveis muito elevados de autoanticorpos tireoidianos. Por ultrassonografia cervical demonstrou-se tireoide aumentada, heterogênea, com dois nódulos hipoecoicos. Foi realizada citologia aspirativa com agulha fina guiada por ultrassom, compatível com tireoidite linfocítica. O doente foi submetido à tireoidectomia total e o exame histológico revelou achados típicos de TH, extensa fibrose localizada dentro da cápsula tireoidiana e infiltrado linfoplasmocitário, com >50 plasmócitos IgG4-positivos por campo de grande ampliação e uma relação IgG4/IgG >40%. Após cirurgia, a concentração sérica de IgG4 encontrava-se no limite superior do normal. Ocorreu melhoria sintomática e redução dos parâmetros inflamatórios. A função tireoidiana foi controlada com levotiroxina. Relatamos o primeiro caso de TH associada a IgG4 num indivíduo não asiático. Além disso, realizamos uma revisão da literatura sobre doença associada a IgG4 e TH associada a IgG4. Este caso destaca uma nova variante da TH e permite aos médicos reconhecerem suas principais características clínicas, proporcionando diagnóstico e tratamento adequados.

Horner syndrome as a manifestation of thyroid carcinoma: a rare association / Síndrome de Horner como manifestação clínica de carcinoma da tireoide: uma associação rara

An 82-year-old patient presented a progressively growing hard thyroid nodule, and left ptosis. Additionally, ophthalmologic evaluation revealed ipsilateral miosis, diagnostic findings of Horner syndrome. Computerized tomography revealed a 7.5-cm thyroid mass infiltrating the main neck vessels. Although clinical and imaging data were suggestive of poorly differentiated thyroid carcinoma, fine-needle aspiration led to the diagnosis of papillary carcinoma. Paliative care was proposed to the patient due to the advanced stage of the neoplasm and to significant comorbidities. Horner syndrome is an infrequent manifestation of thyroid disorders and benign etiologies are more often implied. Malignant thyroid neoplasms represent a rare cause of Horner syndrome. However, an appropriate and prompt diagnosis is paramount for timely treatment of rare thyroid malignancies.

Paciente de 82 anos apresentando-se com nódulo tireoidiano de crescimento progressivo e ptose palpebral esquerda. O exame oftalmológico revelou ainda miose ipsilateral e achados diagnósticos de síndrome de Horner. A tomografia computadorizada mostrou massa tireoidiana de 7,5 cm infiltrando os grandes vasos do pescoço. Apesar dos dados clínicos e imagiológicos sugestivos de um carcinoma pouco diferenciado da tireoide, a citologia aspirativa foi diagnóstica de carcinoma papilar. Em função do estádio avançado da neoplasia e das comorbilidades significativas, foi proposta para terapêutica paliativa. A síndrome de Horner é uma manifestação clínica infrequente em tumores tireoidianos, estando as condições benignas maioritariamente implicadas. As neoplasias malignas da tireoide representam uma causa rara de síndrome de Horner. Contudo, um diagnóstico adequado e expedito é fundamental para o tratamento atempado nos raros casos de malignidade da tireoide.